Le carcinome de Merkel (CCM) est un carcinome cutané neuroendocrine rare et agressif, associé au polyomavirus de Merkel (MCPyV). Plusieurs études ont rapporté une association entre le CCM et certaines hémopathies malignes (HM), dont les lymphomes non hodgkiniens (LNH) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC). Différentes hypothèses peuvent être suggérées : facteurs de risque communs, origine cellulaire commune ou implication du MCPyV dans les deux pathologies. L’objectif de cette revue systématique était d’évaluer l’association épidémiologique entre le CCM et les HM, ainsi que la fréquence de détection du MCPyV dans les HM.

La recherche bibliographique a été réalisée sur PUBMED, MEDLINE, EMBASE, SCIENCES DIRECT et LILACS en juillet 2017. Les articles originaux (études épidémiologiques, biologiques et cas cliniques) rapportant toute association entre CCM et HM ou la recherche du MCPyV dans les hémopathies ont été inclus. La sélection des articles et l’extraction des données ont été réalisées par deux auteures indépendantes.

Parmi les 1233 références identifiées, 116 articles ont été inclus. Parmi ceux-ci, 34 études rapportaient des données issues de cohortes hospitalières ou de registres nationaux de patients atteints de CCM. La méta-analyse montrait que parmi les patients avec un CCM, les taux d’incidence standardisés des HM, des LNH, et des LLC étaient de 2,4 (IC95 % : 1,8–3,3), 2,9 (IC95 % : 2,0–4,1) et 7,1 (IC95 % : 2,5–20,5) respectivement. Parmi les patients atteints d’HM, de LNH et de LLC, les taux d’incidence standardisés de CCM étaient de 4,0 (IC95 % : 3,1–5,2), 3,7 (IC95 % : 2,8–4,9) et 8,7 (IC95 % : 6,4–11,6), respectivement. La recherche du MCPyV dans les échantillons biologiques de patients atteints d’HM avait été réalisée dans 28 études biologiques. Différentes techniques étaient utilisées pour détecter le virus (PCR quantitative, immunohistochimie, sérologie anti-VP1, FISH…). Les hémopathies étudiées étaient essentiellement des hémopathies B (10 études) et des lymphomes cutanés T (8 études). En fonction des techniques, le MCPyV était détecté dans 0 à 89 % des cas. La méta-analyse n’a pas montré de différence significative de détection du MCPyV entre les cas (HM) et les témoins (Annexe A).

Cette méta-analyse montre une association épidémiologique significative entre les HM, les LNH, et la LLC, et le CCM. Il s’agit d’une association réciproque, avec un risque plus élevé d’HM chez les patients avec un CCM, mais aussi un risque plus élevé de CCM parmi les patients avec une HM. En revanche, nous n’avons pas mis en évidence d’augmentation de la fréquence de détection du MCPyV parmi les patients atteints d’HM, ce qui semble exclure l’hypothèse d’un facteur étiologique viral commun entre CCM et HM. Cette association épidémiologique pourrait être alternativement expliquée par l’immunosuppression commune aux deux entités.